LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA INFANTIL

La leucemia linfoblástica aguda es un tipo de LA debida a la proliferación de precursores linfoides inmaduros, ya sean de línea B o T.
La LA comprende un conjunto heterogéneo de entidades, para cuya clasificación se precisa la integracón de criterios morfológicos, inmunofenotípicos y genéticos.
Las manifestaciones clínicas de los enfermos con LAL reflejan la insuficiencia medular provocada por la proliferación blástica y la infiltración de los distintos órganos y tejidos. El comienzo es casi siempre agudo y las manifestaciones clínicas no suelen preceder al diagnóstico en más de tres meses. Aunque en ocasiones la LAL puede diagnosticarse al practicar una analítica por cualquier otro motivo, lo habitual es que los enfermos presenten síntomas, como astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre y diátesis hemorrágica cutánea o mucosa. Existen dolores osteoarticulares en un tercio de los pacientes, fundamentalmente niños, lo que en ocasiones ha motivado falsos diagnósticos de enfermedades reumáticas.
Aunque cualquier órgano puede ser infiltrado por linfoblastos, ello ocurre más a menudo en el hígado, bazo y ganglios linfáticos. En los niños, la frecuencia de iniltración de estos órganos es del 80%, 70% y 50%, respectivamente, mientras que es algo menor en los adultos. En el 10% de los casos hay ensanchamiento mediastínico, lo que a veces provoca un síndrome de la vena cava superior. En menos del 5% de los enfermos se detecta infiltración de Sistema Nervioso Central, que se manifiesta en forma de parálisis de pares craneales o de síndrome de hipertensión intracraneal. La infiltración de otros órganos, como mamas, testículos y piel o mucosas, es muy poco frecuente en el momento del diagnóstico, aunque puede constituir la localización inicial de las recaídas.
Ciertas variedades de LAL tienen una presentación clínica característica. Las LAL-B suelen cursar con hepatosplenomegalia de gran tamaño, masa abdominal y afección temprana del SNC. A su vez, la LAL-T afecta con frecuencia a varones, en general adolescentes, cursa con masa medistínica en más de la mitad de los casos y también puede infiltrar tempanamente al SNC. Desde el punto de vista clínico y morfoglógico es indistinguible del linfoma linfoblástico T.
PRONÓSTICO
La edad es un factor importante; el mejor pronóstico corresponde a los niños de 1 a 9 años seguido pos los niños de más de 10 años, adolescentes y adultos jóvenes; los menores de 1 año y los mayores de 50 años tienen peor pronóstico. La leucocitosis acentuada es otro factor pronóstico independiente. El principal factor pronóstico es la respuesta inicial al tratamiento de inducción.
TRATAMIENTO
El objetico inicial el conseguir la RC, para sucesivamente ir eliminando la enfermedad residual hasta conseguir la eventual curación de la enfermedad. Por ello cabe distinguir cuatro fases: inducción a la remisión, intensificación o consolidación, profilaxis de la leucemia en el SNC y tratamiento de mantenimiento.
La fase de inducción a al remisión consiste en administrar quimioterapia con la finalidad de alcanzar en un plazo de 4 o 5 semanas una situación de remisión completa (RC), lo cual significa la ausencia de signos clínicos y síntomas de la enfermedad, la presencia de valores normales en sangre periférica y una médula ósea normocelular con una proporción de blastos inferior al 5%.
La fase de consolidación o intensificación se inicia inmediatamente después de alcanzar la RC y su finalidad es reducir la enfermedad residual, ajustando la intensidad del tratamiento al riesgo de recidiva. La intensidad y duración de la quimioterapia dependen del grupo de riesgo en el que se encuentre el paciente.
La profilaxis de la leucemia en el SNC: actualmente, en la mayoría de las pautas terapéuticas se ha sustituído la irradiación por quimioterapia intratecal (QIT) y MTX en dosis altas por vía intravenosa. La QIT se inicia en la fase de inducción, se prosigue en la de consolidacíon o intensificación y se completa en la fase de quimioterapia de continuación. Las dosis de QIT en niños pequeños deben ajustarse en función de la edad.
La fase de mantenimiento consiste en la administración de mercaptopurina en dosis diarias, preferentemente por la noche, y MTX en dosis semanales, durante un período de 18-24 meses, dependiendo de la duración de los tratamientos de inducción y consolidación.
Con los protocolos actuales no parece necesario prolongar la quimioterapia más allá de los 2 años.
En los niños y adultos jóvenes con leucemia aguda linfoblástica se han venido tratando con protocolos pediátricos o de LAL del adulto, según las características de los diferentes países o centros sanitarios.